Lupus

Il lupus è una patologia complessa che presenta diverse forme. Appartiene alle cosiddette malattie autoimmuni e colpisce molto più le donne che gli uomini.
Il termine lupus risale al Medioevo, dal latino lupus (lupo), perché un medico chiamato Rogerius credeva che le lesioni provocate dalla malattia ricordavano i morsi del lupo. Attualmente, si sa che la malattia ha una portata ben maggior e non è limitata solamente alle lesioni dermatologiche.

Nuovi trattamenti, a base di anticorpi hanno fatto la loro comparsa soprattutto nel mercato statunitense nel 2013, come il Belimumab.

Definizione

Esistono in realtà tre tipi di lupus: il lupus eritematoso, il lupus eritematoso sistemico e il lupus tubercolare.

Ci occuperemo qui solo del lupus eritematoso e del lupus eritematoso sistemico che sono malattie collegate. Il lupus eritematoso è infatti la manifestazione cutanea del lupus eritematoso sistemico, una malattia infiammatoria autoimmune che colpisce vari organi. Il lupus tubercolare, invece, è la localizzazione cutanea della tubercolosi.

Il nome «lupus» per questa malattia deriva dalla sua particolare manifestazione: un’eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, che ricorda le maschere indossate ai balli (travestimento da lupo).

Il trattamento di queste malattie consiste nella somministrazione locale o per via orale di corticoidi, o anche nell’assunzione per via orale di antimalarici. Vedi la sezione trattamento del lupus.

In caso di lupus eritematoso sistemico, invece, si somministrano al paziente antinfiammatori non steroidei (FANS) e talvolta una corticoterapia (da inghiottire).

Negli Stati Uniti, gli esperti a volte parlano del lupus come “grande imitatore” (“great imitator”), perché i sintomi sono spesso confusi con altre malattie principalmente a causa di un gran numero di diversi sintomi (si veda anche sotto alla sezione Sintomi).

Epidemiologia

– Le donne sono più colpite rispetto agli uomini dal lupus. In un comunicato pubblicato nell’ottobre 2017, l’American College of Rheumatology (ACR) ha stimato che le donne erano affette da lupus dalle 9 alle 10 volte in più rispetto agli uomini. L’ACR ha anche osservato che le donne di colore erano colpite 2 o 3 volte in più rispetto alle donne caucasiche. 

– Le persone di età compresa tra 15 e 40 anni rappresentano una fascia d’età particolarmente colpita. 

– Il lupus eritematoso sistemico (LES) è la forma più comune di lupus, secondo l’ACR.

Cause

Come visto nella sezione definizione del lupus, il lupus eritematoso è la manifestazione cutanea del lupus eritematoso sistemico.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria autoimmune le cui cause sono in generale sconosciute.

È possibile anche che alcuni farmaci causino la malattia (nel 10% dei casi). Inoltre è possibile che la causa sia di origine genetica. Una variante del gene PRDM1 sembra essere responsabile del lupus, secondo diversi studi, tra cui uno pubblicato a luglio 2017 nella rivista scientifica Nature Immunology. Il PRDM1 porta alla sintesi di una proteina chiamata Blimp-1 che svolge un ruolo nella regolazione del sistema immunitario comprese le cellule T (T-Cells in inglese). 

Ricordiamo brevemente che malattia autoimmune significa che il sistema immunitario (di difesa) si rivolta contro se stesso. Invece di attaccare le cellule “nemiche” come le cellule cancerose, i virus, i batteri… il corpo produce anticorpi diretti contro le sue stesse cellule (a livello di antigeni) e questo è ciò che provoca i sintomi del lupus.

L’esposizione al sole può aggravare la malattia. Una protezione solare è d’obbligo.

Inoltre, stando a uno studio di aprile 2009, le donne che usano la pillola contraccettiva (in particolare quelle con un dosaggio più alto) aumenterebbero del 50% la probabilità di essere colpite dal lupus. Questi farmaci comprendono gli antiepilettici, gli ipotensivi o gli antibiotici.

A livello cellulare, il lupus è causato da una produzione di anticorpi da parte dei linfociti B che attaccano l’organismo. Ciò provoca vari sintomi.

– Le infezioni possono innescare il lupus.

– Lo stress e il disturbo da stress post-traumatico (in inglese post-traumatic stress disorder) possono essere cause o fattori scatenanti del lupus. Uno studio pubblicato il 20 settembre 2017 sulla rivista scientifica Arthritis & Rheumatology (DOI: 10.1002/Art. 40222) ha dimostrato che il disturbo da stress post-traumatico, ma anche l’esposizione a traumi sono stati fortemente associati ad un aumentato rischio di soffrire di lupus. In questo studio che ha analizzato ben 54.763 donne, i ricercatori hanno scoperto che le donne con probabile disturbo da stress post-traumatico avevano una probabilità circa 3 volte maggiore di sviluppare il lupus.

– Dolore in bocca e talvolta nel naso.

Va evidenziato che la malattia è spesso caratterizzata da fasi attive e fasi più tranquille (si parla di remissione).

Persone a rischio

Anche se la malattia può colpire persone di entrambi i sessi, si osserva un maggior numero di casi nelle donne, in particolare nelle donne giovani di età compresa tra i 20 e i 30 anni.

Negli USA, inoltre, il lupus sistemico colpirebbe in maniera ancora maggiore le persone afroamericane.

Sintomi

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto diversi a seconda delle persona (anche a livello di intensità) e dipendono dagli organi colpiti.

Tuttavia, possiamo osservare i seguenti sintomi:

– Affezioni articolari che si manifestano con dolori (nel 90% dei malati)

– Manifestazioni cutanee diverse: eritema al viso a forma di farfalla, che si manifesta sotto forma di macchie rosse con crosticine.

– Variazione nella pigmentazione (aumento o diminuzione)

– Caduta dei capelli

– Stanchezza

– Occhi asciutti

– Dolori al petto

Ci sono tuttavia segnali generali che compaiono nelle fasi di picco della malattia. Tali sintomi comportano un’alterazione dello stato generale, che implica la febbre, mancanza d’appetito e dimagrimento.

Altri sintomi possono comparire con la diffusione della malattia. Vedi la sezione complicazioni del lupus.

Diagnosi

Dato che la malattia si manifesta spesso sotto forma di eruzioni cutanee caratteristiche, il medico può diagnosticare la malattia con un primo esame dermatologico.

Successivamente, continuerà l’analisi con una serie di test sierologici (identificazione di anticorpi) e eseguendo delle biopsie (prelievi) dagli organi colpiti (spesso cutanei o renali).

Complicazioni

La malattia progredisce lentamente durante anni e si manifesta al paziente con delle crisi, dei picchi successivi con periodi di remissione che possono durare qualche mese come qualche anno.

Le complicazioni della malattia sono dovute agli organi interni colpiti, come i reni, il sistema nervoso e il sistema cardiovascolare.

– Malattia che colpisce il sistema renale: distruzione dei glomeruli renali con conseguente alterazione della loro funzione di eliminazione.

Effetto dell’esercizio fisico
Secondo uno studio pubblicato nel 2017, la pratica regolare di esercizio fisico può ridurre le complicanze renali grazie ad un effetto antinfiammatorio. In uno studio sui topi, un team dell’Università dello Stato dell’Ohio (Ohio State University) ha scoperto che una pratica di attività fisica moderata come camminare 45 minuti su un tapis roulant al giorno consente di ridurre significativamente l’infiammazione dei reni. Mentre l’88% dei topi che non si allenava presentava gravi danni ai reni, questa percentuale era solo del 45% nei topi che praticavano esercizio. D’altra parte, quando gli scienziati hanno esposto i topi a fonti di stress, il numero di problemi renali è aumentato. Questo studio è stato pubblicato il 26 aprile 2017 sulla rivista scientifica Frontiers in Physiology (DOI: 10.3389/fphys.2017.00236).

– Malattia che colpisce il sistema nervoso: ciò causa nel paziente crisi convulsive, emicranie, paralisi, vedi i disturbi del comportamento.

– Malattia che colpisce il sistema cardiovascolare, può comportare endocarditi, ipertensione.

– La malattia può anche provocare un parto prematuro nella donna in gravidanza.

– Depressione.

– Diabete di tipo 2.

– Trombosi o embolia polmonare.

Trattamento

Nei casi benigni (in cui la malattia colpisce a livello cutaneo o articolare) il paziente si sottoporrà a un trattamento con antinfiammatori non steroidei (FANS) per diminuire le infiammazioni e i dolori, associati ad antimalarici. A questo trattamento talvolta si associa l’assunzione di corticoidi per un breve periodo.

Nei casi più gravi, invece, al paziente verrà prescritto un trattamento con dosi maggiori di corticoidi e in qualche caso con immunosoppressori.

Poi completare il trattamento curando anche l’organo colpito. In caso di gravi danni ai reni, occorrerà, ad esempio, effettuare emodialisi (depurazione del sangue grazie a macchine, poiché i reni troppo colpiti, non possono svolgere più i loro compiti)

Dal 2011, esiste in alcuni mercati (USA, Europa, Svizzera), un farmaco a base di anticorpi, il belimumab (venduto con il marchio Benlysta, commercializzato da GSK). Si tratta di una proteina che inibisce una citochina chiamata BAFF, quest’ultima gioca un ruolo importante a livello dei linfociti B.

A volte vengono usati farmaci antimalarici, come l’idrossiclorochina (Plaquenil®) per alleviare alcuni sintomi del lupus.

Questo è uno dei pochi farmaci specificatamente indicato contro il lupus eritematoso sistemico. Questo farmaco è venduto in alcuni paesi, ad un prezzo molto alto (circa 30.000 dollari per il trattamento di un anno), che può ovviamente limitarne l’uso, soprattutto se l’assicurazione non lo rimborsa. In Svizzera, il prezzo sembra più basso e questo farmaco viene rimborsato, a determinate condizioni, dalle assicurazioni sanitarie.

Questo trattamento viene somministrato per via endovenosa (secondo le informazioni del 2013). Il Belimumab è particolarmente indicato nei casi gravi di lupus. Si prega di leggere il foglietto illustrativo e di rivolgersi al vostro medico o al farmacista.

Consigli utili

– Un paziente affetto da lupus deve tassativamente proteggersi dal sole con creme solari adeguate.

– Inoltre, in caso di attacchi forti della malattia, dovrà evitare il sole.

– Alcuni farmaci sono fotosensibilizzanti e possono acuire i problemi già esistenti per coloro che sono affetti da lupus. I malati devono informarsi con cura riguardo questa eventualità nei casi di automedicazione.

– È importante riposare bene, soprattutto dormendo a sufficienza ogni giorno, perché il lupus spesso causa affaticamento.

– Uno studio ha dimostrato, almeno nei topi, che un regolare esercizio fisico moderato, come camminare 45 minuti al giorno ha permesso di ridurre l’infiammazione e di diminuire significativamente i danni al livello dei reni (si legga anche la sezione Complicazioni di seguito). Gli scienziati sottolineano anche che il Tai Chi sembra essere un modo efficace per combattere il lupus perché aiuta a gestire lo stress praticando sempre attività fisica.

– Mangiare più omega-3 e meno omega-6. Assumere omega-3 nella dieta può aiutare contro alcuni dei sintomi del lupus. Infatti, un elevato apporto di acidi grassi omega-3 è stato associato a una migliore qualità del sonno e a una riduzione dei sintomi depressivi nei pazienti con lupus, secondo uno studio presentato al congresso annuale dell‘American College of Rheumatology (ACR) tenutosi all’inizio di novembre 2017 a San Diego, in California. Lo studio ha anche preso in considerazione la quantità di omega-6 consumata dai partecipanti.
Gli acidi grassi omega hanno un effetto sull’infiammazione dell’organismo, con gli omega-3 che agiscono generalmente come anti-infiammatori e gli omega-6 come pro-infiammatori, cioè, favorendo l’infiammazione. In generale, le diete occidentali sono troppo ricche di acidi grassi omega-6 e si sospetta che contribuiscano alle malattie croniche. Gli omega-3 si possono trovare nei pesci grassi di acqua fredda come il salmone, le sardine o la trota e anche nelle noci.

Fonti e riferimenti:
Mayo Clinic, Nature Immunology, Frontiers in Physiology (DOI : 10.3389/fphys.2017.00236), Arthritis & Rheumatology (DOI : 10.1002/art.40222), Rheumatology (DOI : 10.1093/rheumatology/kex286), American College of Rheumatology (ACR).

Come si dice lupus nelle altre grandi lingue ?
in inglese: lupus	in tedesco: Lupus
in francese: lupus	in spagnolo: lupus
in portoghese: lúpus